A situação dos pacientes de doenças graves e raras foi debatida nesta quarta-feira (4), pelas Comissões de Direitos Humanos e Minorias (CDHM) e de Seguridade Social e Família (CSSF) , da Câmara dos Deputados.

A SHUa

A Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica (SHUa) é uma doença extremamente rara e com risco de vida. Acontece uma coagulação do sangue por todo o corpo. Isso provoca danos irreversíveis aos rins e outros órgãos, com sérias complicações, incluindo acidente vascular cerebral, problemas cardíacos e falência renal.

Segundo o Orphanet, um portal para doenças raras e produtos médicos destinados à prevenção, diagnóstico ou tratamento de doenças muito graves ou que constituem um risco para o paciente, a incidência é de 1 a 9 casos por milhão de pessoas.

Nos primeiros relatos, a SHUa tinha uma taxa de mortalidade de 100%. Hoje, a droga eculizumab é uma terapia de primeira linha. Mas o início precoce do tratamento é fundamental para evitar a evolução para doença renal crônica e a necessidade permanente de diálise. Logo, um diagnóstico rápido e preciso da SHUa é o maior desafio da doença.

A HPN

A Hemoglobinúria Paroxística Noturna é uma doença adquirida e pode atingir pessoas em qualquer faixa etária, embora seja mais comum entre 40 e 50 anos de idade. Apresenta sinais e sintomas não específicos, imprevisíveis e muitas vezes semelhantes aos de outras doenças. Além disso, a HPN tem características únicas de pessoa para pessoa.

A doença ainda é caracterizada pela presença total ou parcial de glóbulos vermelhos desprovidos de uma proteína protetora importante. Sem esta proteína, os glóbulos vermelhos podem ser destruídos por uma parte do sistema de defesa do organismo. Assim como outras doenças crônicas, a HPN pode resultar em graves problemas de saúde se não for tratada.

Alguns estudos apontam que o HPN atinge, em média, 2 a cada 100.000 pessoas.

Consegue o remédio na justiça, mas o governo não entrega

Ruth Araújo Mendes, é voluntária da Afag e irmã da ativista Margareth Mendes que morreu em fevereiro deste ano porque estava há meses sem receber os remédios para o tratamento. “Minha irmã lutava pelo coletivo e doou o corpo para a Universidade Federal de Minas Gerais fazer pesquisas. Para nós ficou a dor de perder alguém porque lhe foi negado um medicamento. Ouvimos, do então ministro da Saúde, Ricardo Barros, que ele não temia s óbitos, pressões ou processos na justiça. Muitos pacientes com doenças raras ganharam na Justiça o direito ao tratamento, mas o governo não entrega porque está economizando dinheiro. A Margareth não está mais aqui por causa dessa economia. A justiça divina não falta, mas queremos justiça aqui, agora. Ela contribuiu com o INSS a vida inteira e nunca teve algum benefício concedido. Hoje um paciente de doença rara está aqui e amanhã pode estar na UTI”, relata Ruth. 

“É tudo muito triste e revoltante. Me considero uma pessoa de sorte porque tive o diagnóstico cedo. Entrei com ação na justiça para ter o eculizumab, que recuperou meus rins depois de muita hemodiálise. Mas muitos não conseguiram e morreram. Outros esperam a decisão judicial. Precisamos nos unir para conseguir nossos direitos porque pagamos impostos. Queremos organização e respeito por parte do Ministério da Saúde”, conta Júlia Vallier, que tem SHUa.

Apoio

A Associação de Familiares, Amigos e Portadores de Doenças Graves e Raras (Afag), trabalha desde 2005 na defesa dos direitos das pessoas acometidas de doenças graves e raras. A instituição reúne 300 pacientes com HPN e 150 pacientes com SHUa.

Maria Cecília Oliveira, é presidente da Afag e explica o que acontece com os pacientes dessas doenças. “ A HPN e a SHUa são doenças raras diferentes, mas que compartilham o mesmo tratamento, que é muito caro e não está disponível nos protocolos do SUS. Por este motivo, os pacientes brasileiros dependem do governo para importar o único medicamento existente para as doenças, o eculizumab. Infelizmente, por conta da gravidade da doença, quando o Ministério da Saúde deixa de entregar este tratamento aos pacientes, os resultados são irreparáveis, ou seja, vão óbito”, constata com tristeza.

Jaqueline Silva Misael, é analista de políticas sociais do Ministério da Saúde e afirma que a política para doenças raras é recente, de 2014. “Hoje temos sete estabelecimentos para diagnóstico e tratamento de doenças raras. Porém, enfrentamos dificuldades regionais muito grandes. Além disso, cada pessoa tem um tipo de tratamento, com os mesmos sintomas, mas com reações diferentes”, pondera.

Na audiência pública foi apresentada a minuta de um Projeto de Lei, do deputado Padre João (PT/MG), que institui o dia 24 de setembro como “Dia Nacional da Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica”, e o dia 26 de fevereiro como “Dia Nacional de Conscientização sobre a Hemoglobinúria Paroxística Noturna”.

“Perdi duas pessoas da minha família que tinham doenças raras. E eu ouvi o ex-ministro da Saúde dizer que estava fazendo economia e empurrar para Anvisa a questão sobre os medicamentos para combater essas doenças. Quem mata pessoas é criminoso. Não existe economia que possa deixar uma pessoa vulnerável e leva-la à morte”, afirma Padre João.

O presidente da CDHM, deputado Luiz Couto (PT/PB), destaca que, entre 2010 e 2017, os gastos totais da União com demandas judiciais ligadas à saúde foram de R$ 5,2 bilhões. Apenas em 2016, o montante foi de R$ 1,3 bilhão, e dos 20 medicamentos demandados, dez eram para doenças raras. “ O custo orçamentário, porém, é irrisório quando comparado ao custo social que pacientes e familiares têm de arcar. Um triste exemplo dessa situação foram os 15 pacientes que morreram de 2017 pra cá por falta de medicação”, pontua Luiz Couto.

Quem foi Margareth Araújo Mendes

Margareth Maria Araújo Mendes não suportou a batalha que travou com a sua doença rara, a HPN. Ela deixou um legado de luta, resistência e coragem. Era pesquisadora nas áreas de protagonismo juvenil, educação e juventude. Em 2012 foi diagnosticada com HPN. Margareth foi uma das principais ativistas das doenças raras no Brasil.

Liderava um grupo nacional de pacientes dentro da Afag. Liderou diversas reuniões com autoridades cobrando providências na dispensação de tratamentos de alto custo pelo governo. Quando morreu, no dia 26 de fevereiro de 2018, estava há meses sem receber seu tratamento e mesmo assim não deixou de lutar por todos.  

Pedro Calvi

CDHM

Com informações da Associação de Familiares, Amigos e Portadores de Doenças Graves e Raras (Afag)